Approfondimento delle linee guida e delle pratiche basate sull’evidenza nella gestione della cGVHD

La malattia del trapianto contro l'ospite cronica (cGVHD) è una complicanza grave che può insorgere nei pazienti sottoposti a trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche (HSCT). In questa condizione, le cellule immunitarie del donatore attaccano i tessuti dell'ospite, riconoscendoli come estranei. La cGVHD può manifestarsi, a seguito del trapianto, in qualsiasi momento, ma la maggioranza dei casi si manifesta entro due anni. Una condizione che ha un impatto significativo sulla qualità della vita (QoL) dei pazienti, influenzando sia la salute fisica che quella psicologica e sociale. I pazienti con cGVHD presentano, infatti, una vasta gamma di sintomi debilitanti che con la loro varietà rende necessaria una gestione personalizzata e multidisciplinare della malattia. Una sintomatologia multiforme che colpisce diversi organi e tessuti e che si palesa con problemi cutanei quali: secchezza, prurito, perdita di capelli, alterazione delle unghie, fibrosi e ulcerazioni che causano dolore e limitano la mobilità. La compromissione della mobilità e il dolore articolare dovuti alla fibrosi tissutale e all'infiammazione. Diverse complicanze oculari, genitali e orali che implicano: secchezza, irritazione, fotofobia, dolore, difficoltà nella masticazione e deglutizione.

Una delle problematiche più frequenti del paziente con cGVHD è l’affaticamento cronico, dovuto a debolezza muscolare, rigidità e dolore articolare. Una sintomatologia che riduce la capacità di svolgere molte delle attività quotidiane. A livello polmonare è presente invece difficoltà respiratoria e tosse secca. I sintomi più comuni che colpiscono l’apparato gastrointestinale sono nausea, vomito, diarrea e dolore addominale. Mentre per quanto riguarda il fegato sono presenti alterazioni degli enzimi epatici e ittero. Di non meno rilevanza è l’impatto psicologico sul paziente che induce ansia, stress post-traumatico, disturbi del sonno e depressione. Un insieme di fattori che determinano, inoltre, limitazioni fisiche, stigma e conseguente isolamento sociale, nonché difficoltà lavorative e una rilevante incidenza sulle relazioni interpersonali.

In un quadro così complesso e sfaccettato la valutazione della qualità della vita (QoL) nei pazienti con cGVHD è essenziale per poter personalizzare i trattamenti e migliorare il benessere globale della persona. Tale misurazione richiede l’utilizzo di strumenti diagnostici appropriati così da valutare l’impatto della malattia in termini di aspetti fisici, psicologici e sociali. Per analizzare in modo accurato la QoL vengono impiegati degli strumenti standardizzati quali:

   • SF-36 (Short Form Health Survey-36) che è uno dei questionari più utilizzati per valutare la QoL generale, composto da 36 domande che coprono otto domini della salute fisica e mentale.

   • EQ-5D (EuroQol-5 Dimension), uno strumento sintetico che misura la QoL in cinque dimensioni (mobilità, cura personale, attività quotidiane, dolore/malessere, ansia/depressione) e include una scala visuo-analogica; oppure specifici quali:

   • FACT-BMT (Functional Assessment of Cancer Therapy – Bone Marrow Transplant), adattato per i pazienti sottoposti a trapianto di midollo osseo, che comprende domande sulla sintomatologia specifica della cGVHD.

   • Lee cGVHD Symptom Scale che valuta la sintomatologia attraverso 30 item suddivisi in sette domini (cute, occhi, bocca, apparato gastrointestinale, apparato respiratorio, energia, benessere emotivo e attività sociali).

   • PROMIS (Patient-Reported Outcomes Measurement Information System) che sono una serie di strumenti sviluppati per misurare la QoL attraverso domande adattabili al livello di disabilità del paziente.

   • Una gestione efficace della cGVHD deve mirare non solo al controllo dei sintomi e al miglioramento dell'efficacia delle terapie, ma anche alla preservazione e al potenziamento della qualità della vita del paziente. Un approccio centrato sul paziente deve quindi tener conto delle specificità cliniche e delle preferenze individuali, fondamentale per ottimizzare l'efficacia terapeutica e migliorare la qualità della vita nei pazienti affetti da cGVHD. La collaborazione tra paziente, caregiver e team medico multidisciplinare rappresenta la chiave per una gestione efficace e integrata di questa complessa patologia. E deve prevedere una serie di strategie terapeutiche combinate quali il monitoraggio degli organi coinvolti, un attento controllo delle funzioni degli organi colpiti è essenziale per individuare tempestivamente eventuali complicanze e adattare le terapie di conseguenza; il supporto multidisciplinare, importante il coinvolgimento di diverse figure professionali, come ematologi, dermatologi, gastroenterologi, oculisti e fisioterapisti, per garantire una gestione integrata e completa della malattia

   • Gruppi di supporto per pazienti e caregiver per condividere esperienze e ricevere sostegno emotivo.

   • Interventi educativi per aumentare la consapevolezza sulla gestione della malattia ed informare adeguatamente il paziente e chi lo assiste sulla natura della cGVHD e sulle opzioni terapeutiche disponibili permette una maggiore aderenza alle cure e una partecipazione attiva nel processo decisionale.

Un approccio integrato, che combini oltre alla terapia farmacologica, il supporto psicologico e multidisciplinare, è indispensabile per affrontare le sfide di questa patologia e migliorare qualità di vita e prognosi a lungo termine dei pazienti.