Malattie autoimmuni, raccomandata la Tac ad alta risoluzione: le nuove linee guida

In occasione del congresso EULAR 2025, sono state presentate le nuove linee guida congiunte dell’European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) e della European Respiratory Society (ERS) per la diagnosi precoce e la gestione di problemi polmonari gravi nei pazienti con malattie autoimmuni come sclerosi sistemica, artrite reumatoide e la sindrome di Sjögren.

Le indicazioni mostrano come tutti i pazienti con sclerosi sistemica (SSc) e malattia mista del tessuto connettivo (MCTD) dovrebbero essere sottoposti a screening per malattia polmonare interstiziale (ILD). Le linee guida forniscono raccomandazioni complete e specifiche per lo screening, diagnosi e gestione della ILD nei pazienti con connettiviti (CTD), inclusi SSc, MCTD, artrite reumatoide (RA), miopatie infiammatorie idiopatiche (IIM) e sindrome di Sjögren (SjD).

Queste sono le prime raccomandazioni per la ILD sviluppate congiuntamente da reumatologi e pneumologi in Europa, aveva precedentemente pubblicato linee guida focalizzate solo sulle terapie per la ILD, ma queste sono le prime focalizzate sulla ILD e prodotte da un team multidisciplinare specializzato.

Le linee guida forniscono raccomandazioni temporali per il monitoraggio della progressione della ILD dopo la diagnosi. Le raccomandazioni sono specifiche per malattia e stratificate in base al rischio. Per i clinici, rappresentano uno strumento fondamentale per anticipare la diagnosi, selezionare i pazienti da trattare precocemente e migliorare gli esiti.
I clinici possono valutare il rischio di progressione dell’ILD nell’anno successivo esaminando i test di funzionalità polmonare precedenti, risultati di HRCT, test del cammino di 6 minuti e fattori di rischio per esiti sfavorevoli (biomarcatori, attività di malattia, pattern ed estensione su HRCT). In base a questi elementi, i pazienti possono essere classificati a rischio alto o basso.

Tra le principali raccomandazioni, spicca quella di eseguire una TAC torace HRCT di screening in tutti i pazienti con sclerosi sistemica (SSc) e con malattia mista del tessuto connettivo (MCTD), indipendentemente da fattori di rischio. Screening HRCT raccomandato anche nei pazienti con miopatie infiammatorie idiopatiche (IIM), escluse le forme da inclusione corporea. Per pazienti MCTD, lo screening è consigliato solo in presenza di fattori di rischio specifici.
Le linee guida sconsigliano fortemente di sostituire la HRCT con test di funzionalità respiratoria o ecografia polmonare per lo screening dell’ILD; tuttavia, la capacità vitale forzata (FVC) e la capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO) possono essere utilizzate in presenza di sintomi o anomalie radiologiche.

Per il monitoraggio dei pazienti già diagnosticati con ILD, il follow-up viene stratificato in base al rischio e alla durata di malattia. Nei pazienti ad alto rischio, si raccomandano prove di funzionalità respiratoria ogni 3–6 mesi nei primi anni; nei pazienti a basso rischio, ogni 6–12 mesi.

Anna-Maria Hoffmann-Vold (Oslo University Hospital) ha illustrato le raccomandazioni: «Sebbene manchino ancora dati sulla frequenza ideale dello screening, è cruciale rivalutare il rischio nel tempo, soprattutto in presenza di segni di progressione clinica».

Sul fronte terapeutico, tocilizumab è fortemente raccomandato nei pazienti con SSc-ILD precoce e infiammatoria. Nei casi di IIM-ILD, l’immunosoppressione (inclusi glucocorticoidi, calcineurina-inibitori, rituximab, micofenolato o azatioprina) è considerata standard. Le linee guida offrono anche algoritmi specifici per RA-ILD e altre forme meno comuni.

Le linee guida complete saranno pubblicate il prossimo mese su Annals of the Rheumatic Diseases e European Respiratory Journal.