Medicina Interna

ott82018

Nuove linee guida per l'iperplasia surrenale congenita: spazio alla gestione condivisa con i pazienti

La Endocrine Society ha aggiornato le proprie linee guida volte a delineare le migliori pratiche per la diagnosi, il trattamento e la gestione dei pazienti con iperplasia surrenale congenita. Le raccomandazioni, pubblicate sul Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, riflettono i nuovi dati e i progressi compiuti dalla pubblicazione dell'ultima linea guida sulla pratica clinica pubblicata nel 2010, e mettono in evidenza l'importanza del processo decisionale condiviso tra i pazienti, le loro famiglie e i medici per gli aspetti medici, chirurgici e psicologici della gestione della malattia. Tra gli aggiornamenti più importanti della linea guida si trova l'indicazione della necessità per i programmi di screening neonatale di includere per tutti i bambini lo screening per l'iperplasia surrenale congenita causata dal deficit di 21-idrossilasi. Si parla poi della terapia per l'iperplasia surrenale congenita somministrata durante la gravidanza, che porta con sé possibili effetti post-natali che non sono ancora ben definiti e che deve essere pertanto considerata sperimentale ed evitata se non in protocolli approvati. Gli esperti suggeriscono che i medici informino i genitori dei pazienti pediatrici con la malattia, in particolare in caso di ragazze minimamente virilizzate, delle opzioni chirurgiche, compresa quella dell'intervento chirurgico ritardato.

Si sottolinea che le decisioni chirurgiche per i minori devono essere una prerogativa delle famiglie, aiutate in questo da consulenti chirurgici esperti. Si parla poi di bambini e adolescenti con crescita precoce e rapida progressione di pubarca e di adolescenti con virilizzazione evidente, che dovrebbero ricevere un trattamento con glucocorticoidi allineato a quello per iperplasia surrenale congenita non classica. Gli adolescenti con la malattia inoltre dovrebbero secondo le linee guida iniziare la transizione verso la terapia dell'età adulta diversi anni prima del congedo dall'assistenza endocrinologica pediatrica per non avere intervalli tra le cure. Gli individui in crescita con malattia classica dovrebbero ricevere una terapia di mantenimento con sospensione di idrocortisone orale ed evitare l'uso cronico di glucocorticoidi potenti a lunga durata d'azione a causa degli effetti collaterali avversi. Si sottolinea infine che i pazienti e i genitori di minori affetti dovrebbero avere un supporto per la salute mentale a causa dei problemi psicosociali correlati alla malattia.

The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 2018. Doi: 10.1210/jc.2018-01865 https://academic.oup.com/jcem/advance-article/doi/10.1210/jc.2018-01865/5107759
Non sei ancora iscritto?     REGISTRATI!   >>
Ultime notifiche dalla community