feb232012
L'ipertensione polmonare pediatrica è un'importante causa di morbilità e mortalità, ma non è sufficientemente caratterizzata in quanto i dati disponibili solitamente sono estrapolati da ricerche compiute sull'adulto. A porre rimedio a questa situazione giungono i risultati del Topp (Tracking outcomes and practice in pediatric pulmonary hypertension), uno studio di registro prospettico globale – coordinato da Rolf M. F. Berger dell'università di Groninga (Olanda) - nel quale, dal gennaio 2008 al febbraio 2010, sono stati arruolati in 31 centri di 19 paesi 456 pazienti consecutivi di età non superiore a 18 anni con diagnosi di ipertensione polmonare e incremento della resistenza vascolare polmonare. In 362 pazienti sul totale dei partecipanti è stata confermata l'ipertensione polmonare (definita come pressione arteriosa polmonare media =/>25 mmHg, pressione capillare polmonare di cuneo =/<12 mmHg, e indice di resistenza vascolare polmonare =/>3 WU/M-2). L'età media alla diagnosi è stata di 7 anni e nel 59% dei casi è stata efettuata su soggetti di sesso femminile. L'88% dei pazienti (n=317) aveva un'ipertensione arteriosa polmonare (Pah) che era idiopatica (Ipah) o familiare (Fpah) nel 57% dei pazienti, e associata ad altri disturbi nel 43% dei casi, dei quali l'85% associati a malattie cardiache congenite. Il 12% dei partecipanti aveva un'ipertensione polmonare associata a malattie respiratorie o ipossiemia (con maggiore frequenza una displasia broncopolmonare). Nel 13% dei pazienti (n=47) si sono rilevate anomalie cromosomiche, principalmente una trisomia 21. Sebbene la fatica e la dispnea costituissero i sintomi più frequenti, si sono rilevate sincopi nel 31% dei soggetti con Ipah o Fpah e nel 18% di quanti avevano subito chirurgia riparativa di cardiopatia congenita. Nonostante la grave ipertensione polmonare il 64% dei pazienti era in classe funzionale I o II, corrispondente a una funzione conservata del cuore destro. Lancet, 2012; 379(9815):537-46